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      鼻腔、鼻竇腫瘤 (續五)作者王銀邦
      鼻腔、鼻竇腫瘤 (續五)作者王銀邦
      新聞來源:周口耳鼻喉醫院   添加時間:2016/12/5 18:35:47   瀏覽次數:

      骨纖維異常增殖癥

      骨纖維異常增殖癥(tibrousdysplasis)本身并非真正的腫瘤,而是外觀類似腫瘤的一種以骨纖維為特征的局限性病變,進展緩慢,多發于顱骨面,可分為三種類型:單骨型,最為常見,約占全部病例的20%,多發生于顱面骨。以上頜竇最為常見:多骨型,全身有多處病變,多發生于四肢長骨。也可同時累及顱骨和其它扁平骨:AIbrighe綜合征包括多骨型病變、全身性皮膚色素沉積及性早熟,多見于女性,常同時伴有內分泌紊亂。

      1.病因 多數學者認為,單骨型可能與外傷、感染、局部循環障礙有關,多骨型者可能有先天性骨發育異常,正常骨組織被吸收,代之以均質纖維組織和發育不良的網狀骨的骨小梁。

      2.病理  病變處所有骨成分都存在,但各成分比例很不正常,骨皮質基本完好,形成骨殼,其中的正常骨結構消失,被膠原組織、合成纖維細胞、纖維組織及含量不等的骨樣組織和骨小梁所取代,并增殖而形成腫塊。腫瘤大小不一,基底廣而成扁平狀,與周圍正常骨質無明顯界線;切面如海綿狀,有砂粒感,血管豐富,搔刮時易出血,腫塊一般于兒童少年期出現,進展緩慢,成年后停止發展。如突然生長腫塊者,預示有惡變可能。

      3.臨床表現 患者女性多見,多為20歲以下的青少年和兒童。膨大的骨性腫瘤可造成患者面部(面頰、牙槽、眼眶、耳后、外耳道)畸形和功能障礙,如牙齒松動、脫落、鼻塞、中隔受壓后偏曲、聽力減退、面癱、溢淚、眼球活動受限、眼球移位、突眼、復視等。

      4.診斷 腫塊扁平,廣基硬塊,與正常骨組織間無明顯界限,無壓痛。X射線照片有重要診斷意義,可見患部有膨大,變形的局限或廣泛性、呈毛玻璃樣的致密腫塊陰影,其間可見散在鈣化顆粒及囊狀透明區,常較臨床判斷的范圍大些。應注意與牙源性囊腫、上頜竇惡性腫瘤、甲狀旁腺功能亢進癥、顳骨嗜酸性細胞芽腫等鑒別。

      5.治療 單骨型者原則上應予以手術,因其發展緩慢,有自行停止生長的可能,手術時期可推遲到成年后病情穩定時再進行。如病變有侵犯眼眶、顱腔等重要部位的趨勢時,則應及早手術。手術時應盡量鑿除或刮除病變,保留生理功能,改善面部畸形。因術中易出血,切界不清,故不易徹底切除,術后易復發,放射治療對本病無效,且有誘發惡性變之可能。

         

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